1. Đại cương.

Đây là một tổn thương phức tạp, đa dạng và không phục hồi của hoàng điểm, gặp ở người cao tuổi do tổn thương phức hợp mao mạch hắc mạc – màng bruch và biểu mô sắc tố.

Thoái hoá hoàng điểm ở người cao tuổi là nguyên nhân phổ biến nhất gây bệnh mù loà cho người lớn tuổi từ 60 trở lên. Những người có nguy cơ cao bị bệnh là:

 

- Tuổi cao: Nguy cơ mắc bệnh tăng theo tuổi; ở độ tuổi 50 có khoảng 2% bị bệnh, nhưng trên 75 tuổi số người bị bệnh lên tới 30%.

- Người có nồng độ Cholesterol máu cao dễ bị mắc thoái hoá hoàng điểm dạng xuất tiết.

- Hút thuốc lá.

- Chế độ ăn mất cân đối kéo dài.

- Huyết áp không kiểm soát được.

- Di truyền (Khoảng 10 – 20% có yếu tố di truyền). Bệnh gồm 2 dạng:Dạng teo (khô) chiếm 90% các trường hợp bệnh và dạng xuất tiết (ướt) dù chỉ chiếm 10%, nhưng lại là nguyên nhân của 90% tình trạng mất thị lực nghiêm trọng của bệnh lý này.Cả hai dạng đều có đặc điểm chung là Drusen và tuổi bệnh nhân từ 50 tuổi trở lên.

2. Sinh bệnh học.

Ở những người cao tuổi: Màng Bruch bị dày lên – có những ổ đọng calci và các chất thải do tế bào biểu mô sắc tố bị phân huỷ gây ra thoái hoá hyalin (Drusen). Khi màng Bruch và biểu mô sắc tố bị phân huỷ nặng hơn thì nó không còn giữ được vai trò rào chắn nữa – dịch thấm sẽ từ mao mạch hắc mạc vào lớp biểu mô sắc tố gây bong biểu mô sắc tố và vào lớp biểu mô thần kinh gây bong biểu mô thần kinh.Khi màng Bruch bị đứt – mao mạch hắc mạc sẽ phát triển qua đó vào lớp biểu mô thần kinh - đó là tân mạch dưới võng mạc.

- Xuất huyết dưới võng mạc thường cho hình ảnh một khối đội võng mạc màu đen sẫm – xuất huyết toả vào chiều dày của võng mạc thì có màu đỏ.

- Chụp mạch huỳnh quang có thể thấy tân mạch dưới dạng mảnh nhỏ hay mỏng tăng huỳnh quang sớm ngay từ thì hắc mạc nhanh chóng tăng đậm độ toàn bộ chi tiết.Tiến triển tự nhiên sẽ huỷ diệt dần toàn bộ vùng hoàng điểm bởi các đợt xuất huyết tái phát, để lại một sẹo xơ rộng ở vùng hoàng điểm (Còn gọi là thoái hoá đĩa).Đôi khi tổ chức xơ quá dày, nhô vào dịch kính gây hình ảnh giả u (Junius – Kuhnt), bệnh thường tiến triển sang mắt thứ 2 sau 3 đến 5 năm.

3. Hình thái lâm sàng.

3.1. Thoái hoá hoàng điểm dạng teo (D.maculaire atrophique) bằng dạng khôThường tổn thương cả 2 mắt, đối xứng.

* Sinh bệnh học:

Có sự tiêu huỷ tế bào nón và tế bào gậy ở vùng hoàng điểm – kéo theo quá trình thoái hoá của biểu mô sắc tố.

Tổn thương gặp trong hình thái này là teo biểu mô sắc tố hoặc có sự tích tụ chất thải dưới biểu mô sắc tố hình thành drusen.

* Lâm sàng và huỳnh quang:

- Thị lực giảm từ từ, khi nhìn vật, bệnh nhân cần ánh sáng nhiều hơn lúc chưa bị bệnh.

- Người bệnh khó chịu vì giảm thị lực nhìn gần, có ám điểm trung tâm ngày càng lớn hơn và tối hơn.

- Hầu như không có hiện tượng nhìn biến dạng vật.

Hình ảnh đáy mắt: Chia 2 loại:

- Loại thứ 1:

Có 1 mảng tổn thương ở trung tâm màu nhạt hơn võng mạc xung quanh, hình tròn hoặc hình bầu dục, đó là mảng teo biểu mô sắc tố, qua đó có thể nhìn thấy được những thân mạch máu hắc mạc.

Chụp huỳnh quang:

+ Ở thì sớm: Thấy rõ mạch máu hắc mạc trong vùng tổn thương.

+ Ở thì sau: Tăng huỳnh quang nhanh toàn bộ vùng teo biểu mô sắc tố (Hiệu quả cửa sổ).

- Loại thứ 2:

Có kèm theo thoái hoá drusen.

Trên huỳnh quang sẽ thấy nhiều mảng tăng huỳnh quang rải rác đến tận chu biên võng mạc.

- Một vài trường hợp có thể có biến chứng tân mạch dưới võng mạc.

3.2. Thoái hoá hoàng điểm đang xuất tiết (D. maculaire exsudatives)

- Là những thoái hoá có tân mạch dưới võng mạc tiến triển.

- Dạng xuất tiết của thoái hoá hoàng điểm dùng để chỉ sự tách do thanh dịch hoặc xuất huyết của biểu mô sắc.

- Người ta phân loại dựa vào lâm sàng và chủ yếu dựa trên huỳnh quang. Tuỳ thuộc vào sự có mặt của các dấu hiệu:

+ Tân mạch nhìn thấy được (Néovaisseau visible).

+ Tân mạch không nhìn thấy được (Néovaisseau occulte).

+ Bong biểu mô sắc tố.

* Hình thái tân mạch nhìn thấy được hay gặp trên những người tuổi cao hơn.Thị lực giảm nhanh với hội chứng hoàng điểm: Nhìn vật biến dạng, hình ảnh các đường thẳng biến dạng sóng, khi đọc sách báo thấy dòng chữ không thẳng, có khi cong queo gãy khúc, có chữ chệch ra ngoài, lên trên hoặc xuống dưới.Phân biệt màu sắc kém nhất là màu xanh và màu vàng.Lúc đó, các tân mạch hình thành đã gây tiết dịch và xuất huyết ở hoàng điểm làm biến dạng hình ảnh khi nhìn.

- Thị trường: Xuất hiện ám điểm tương ứng.

+ Ám điểm tương đối khi hoàng điểm phù nề.

+ Ám điểm tuyệt đối khi có xuất huyết, xơ sẹo vùng hoàng điểm.Khám lâm sàng: Thấy võng mạc vùng hậu cực phù trắng, sâu.

- Có xuất huyết nông thành một vòng tròn hoặc thành một vành ở bờ của tân mạch.Xuất huyết sâu thường cho hình ảnh một khối đội võng mạc màu đen sẫm dễ nhầm với khối u.

- Có xuất tiết màu vàng nhiều hoặc ít. Giai đoạn sau thành hình vòng quanh một vùng tân mạch nhìn thấy được.

- Phù hoàng điểm dạng nang.

- Drusen.

- Teo biểu mô sắc tố.

- Chụp mạch huỳnh quang là khám nghiệm cần thiết để chẩn đoán và có hướng điều trị.

Sẽ thấy tăng huỳnh quang rất sớm ngay từ thì hắc mạc. Những biểu hiện của nhánh tân mạch này có thể là dạng lưới hoặc như một vòng bánh xe. Giai đoạn sau tăng huỳnh quang mạnh và nhanh trên toàn bộ nâng tân mạch và thấm huỳnh quang ra tổ chức xung quanh ở thì muộn.

Những dấu hiệu tăng huỳnh quang khác có thể kèm theo như Drusen, hiệu ứng cửa sổ do teo biểu mô sắc tố.

Hình thái tân mạch không nhìn thấy được:

- Thường gặp ở những người > 50 tuổi.

- Có hội chứng hoàng điểm.

- Về mặt lâm sàng có thể giống hình thái trên nhưng dấu hiệu trên huỳnh quang thường không thể hiện rõ tân mạch ở thì sớm mà chỉ rõ sự lấp đầy huỳnh quang ở thì muộn.

- Có những giả thuyết cắt nghĩa rằng có một số đặc điểm khác:

* Lớp biểu mô sắc tố tổn hại ít, không bị teo mà có khi lại phì đại xung quanh tân mạch làm thành một rào chắn khít hớn.

* Những tân mạch mới hình thành thì kích thích thước rất bé cho nên thấm chất màu rất nhẹ. Tuy vậy sự mất bù của tế bào nội mạc có thể được xác định dưới dạng những chấm tăng huỳnh quang rất mảnh ở bờ của màng tân mạch loại này.

* Lưu lượng máu qua mạng mao mạch tân tạo này còn rất chậm ở giai đoạn đầu. Trong quá trình tiến triển lưu lượng máu sẽ tăng lên và thấm qua thành mạch nhiều hơn, tân mạch sẽ trở nên nhìn thấy được.

* Máu, sắc tố và những sản phẩm chuyển hoá là nguyên nhân cho màng tân mạch này thấm chất đều và đẫm, thêm vào đó là chất lỏng dưới võng mạc trở nên quánh hơn.Giai đoạn hiện nay để bộc lộ được những tân mạch loại này, người ta sư dụng chất Vert – Indocyanine và dùng ánh sáng hồng ngoại (Infrarouge) để nhìn rõ được cấu trúc dưới biểu mô sắc tố.